Sobre demencia frontotemporal

¿Qué es la demencia frontotemporal?

  • La demencia frontotemporal (DFT), o enfermedad de Pick, es un síndrome que se caracteriza por el encogimiento de los lóbulos frontal y temporal anterior del cerebro.
  • Los síntomas de la demencia frontotemporal se dividen en dos patrones clínicos que involucran: (1) cambios en el comportamiento o (2) problemas con el lenguaje.
  • La demencia frontotemporal a menudo se hereda y se presenta en familias.
  • No existe un tratamiento para la demencia frontotemporal y el tratamiento está dirigido a minimizar los síntomas.
  • La demencia frontotemporal progresa de manera constante y, a menudo, rápidamente y es fatal. La duración de la enfermedad varía desde menos de 2 años en algunos individuos hasta más de 10 años en otros.

¿Qué es la demencia frontotemporal (enfermedad de Pick)?

La demencia frontotemporal (FTD) describe un síndrome clínico asociado con el encogimiento de los lóbulos frontal y temporal anterior del cerebro. Originalmente conocida como enfermedad de Pick, el nombre y la clasificación de la demencia frontotemporal ha sido un tema de discusión durante más de un siglo. La denominación actual del síndrome agrupa la enfermedad de Pick, la afasia progresiva primaria y la demencia semántica como demencia frontotemporal. Algunos médicos proponen agregar la degeneración corticobasal y la parálisis supranuclear progresiva a la demencia frontotemporal y llamar al grupo Complejo Pick. Estas designaciones seguirán siendo objeto de debate.

¿Cuáles son los síntomas de la demencia frontotemporal?

Identificar con precisión qué enfermedades entran en la categoría de demencia frontotemporal presenta un desafío particular para los científicos. Los signos y síntomas pueden variar mucho de un individuo a otro. Los investigadores han identificado varios grupos de síntomas que tienden a ocurrir juntos y son dominantes en subgrupos de personas con el trastorno.

Más de un grupo de síntomas puede ser evidente en la misma persona.

Los signos y síntomas de la demencia frontotemporal empeoran progresivamente con el tiempo, casi siempre con el paso de los años. Eventualmente, las personas requieren atención las 24 horas.

Cambios en el comportamiento

Los signos y síntomas más comunes de la demencia frontotemporal implican cambios extremos en el comportamiento y la personalidad. Éstos incluyen:

  • Acciones cada vez más inapropiadas
  • Pérdida de empatía y otras habilidades interpersonales.
  • Falta de juicio e inhibición.
  • Apatía
  • Comportamiento compulsivo repetitivo
  • Una disminución en la higiene personal.
  • Cambios en los hábitos alimenticios, predominantemente comer en exceso
  • Exploración oral y consumo de objetos no comestibles
  • Falta de conciencia de los cambios de pensamiento o comportamiento.

Problemas del habla y del lenguaje

Algunos subtipos de demencia frontotemporal se caracterizan por el deterioro o la pérdida del habla y las dificultades del lenguaje.

Dos tipos de afasia progresiva primaria se consideran demencia frontotemporal. La afasia progresiva primaria se caracteriza por una dificultad creciente para usar y comprender el lenguaje escrito y hablado. Por ejemplo, las personas pueden tener problemas para encontrar la palabra correcta para usar en el habla o para nombrar objetos.

La demencia semántica es un tipo de afasia progresiva primaria. También se conoce como afasia progresiva primaria variante semántica. Las personas con demencia semántica tienen una gran dificultad para nombrar (anomia) y pueden reemplazar una palabra específica con una palabra más general, como "eso" para pluma. También pueden perder el conocimiento del significado de las palabras.

La afasia progresiva agramática (falta de fluidez) es otro tipo de afasia progresiva primaria caracterizada por un habla vacilante y sin fluidez. El habla puede sonar telegráfica con el mal uso de los pronombres y errores en la construcción de oraciones.

Trastornos del movimiento

Los subtipos más raros de demencia frontotemporal se caracterizan por problemas de movimiento, similares a los asociados con la enfermedad de Parkinson o la esclerosis lateral amiotrófica.

Los signos y síntomas relacionados con el movimiento pueden incluir:

  • Temblor
  • Rigidez
  • Espasmos musculares
  • Coordinacion pobre
  • Dificultad para tragar
  • Debilidad muscular

¿Cuáles son las causas de la demencia frontotemporal?

En la demencia frontotemporal, los lóbulos frontal y temporal del cerebro se encogen. Por lo general, la causa es desconocida.

Una variedad de mutaciones en varios genes diferentes se han relacionado con subtipos específicos de demencia frontotemporal. Sin embargo, más de la mitad de las personas que desarrollan demencia frontotemporal no tienen antecedentes familiares de demencia.

La degeneración del lóbulo frontotemporal se divide en dos subtipos principales, uno relacionado con la acumulación en el cerebro de una proteína llamada tau y otro relacionado con la proteína TDP-43.

En algunos casos, las partes afectadas del cerebro contienen estructuras anormales microscópicas llenas de proteína tau que se desarrollan dentro de las células cerebrales (cuerpos de Pick). La demencia frontotemporal alguna vez se conoció como la enfermedad de Pick, pero ahora esa terminología se reserva para el subtipo que en realidad presenta estas estructuras anormales.

Recientemente, los investigadores han confirmado la genética compartida y las vías moleculares entre la demencia frontotemporal y la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Actualmente se está investigando la importancia de estas conexiones.

¿Cuáles son los tratamientos para la demencia frontotemporal?

No se ha demostrado que ningún tratamiento frene la progresión de la demencia frontotemporal. La modificación del comportamiento puede ayudar a controlar comportamientos inaceptables o peligrosos. Los comportamientos agresivos, agitados o peligrosos pueden requerir medicación. Se ha demostrado que los antidepresivos mejoran algunos síntomas.

¿Cuáles son los factores de riesgo de la demencia frontotemporal?

Su riesgo de desarrollar demencia frontotemporal es mayor si tiene antecedentes familiares de demencia. No hay otros factores de riesgo conocidos.

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